Nội Dung bài bác Viết

Bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm có nguy hiểm không?Cách khám chữa thiếu tiết hồng mong hình liềm

Bệnh thiếu tiết hồng cầu hình liềm (Sickle cell disease, viết tắt SCD) gây nên những trở nên chứng phức tạp và nguy cơ tử vong cao. Bệnh thường gặp ở trẻ nhỏ dưới 5 tuổi. Tỷ lệ bệnh nhân mắc những nhất là ngơi nghỉ Châu Phi, từng năm có khoảng 300.000 – 500.000 trẻ em sinh ra với chứng rối loạn máu di truyền. Hiện nay nay, chưa xuất hiện cách chữa trị cho người bị thiếu máu hồng mong hình lưỡi liềm, mặc dù các phương pháp điều trị hoàn toàn có thể làm bớt đau với giúp phòng ngừa các vấn đề tương quan đến căn bệnh này. Vậy căn bệnh hồng ước hình lưỡi liềm là gì? Hãy cùng tìm hiểu nội dung bài viết dưới đây.

Bạn đang xem: Bệnh hồng cầu lưỡi liềm

Thiếu máu hồng mong hình liềm là gì?

*

Thiếu huyết hồng cầu hình liềm hay còn được gọi hồng cầu lưỡi liềm, là 1 bệnh thiếu ngày tiết di truyền. Đây là tình trạng không có đủ tế bào hồng cầu mạnh khỏe để sở hữu oxy đi mọi cơ thể. Những tế bào hồng cầu bình thường có hình tròn và rất có thể di chuyển tiện lợi qua các mạch máu, giúp vận động oxy cho các phần tử của cơ thể. Khi mắc dịch thiếu ngày tiết hồng mong hình lưỡi liềm, các tế bào hồng cầu trở yêu cầu cứng, dính và có hình dạng y như lưỡi liềm hoặc khía cạnh trăng khuyết.

Những tế bào có hình dạng không bình thường này có thể bị mắc kẹt trong các mạch tiết nhỏ, dẫn mang đến làm chậm trễ hoặc ngăn lưu lượng máu đựng oxy và bồi bổ đến các phần tử của cơ thể. Điều kia dẫn mang đến tình trạng những mô và cơ quan bị tổn hại vì chưng không được cung ứng đủ máu. Hầu hết các mái ấm gia đình có gen biện pháp hồng cầu lưỡi liềm nhiều phần đến trường đoản cú châu Phi, Ấn Độ, Địa Trung Hải, Ả Rập Xê-út, quần hòn đảo Ca-ri-bê, Trung Mỹ cùng Nam Mỹ. Người bị bệnh thiếu máu hồng mong hình liềm gồm da màu sậm chiếm tỷ lệ cao nhất.

Triệu chứng thiếu ngày tiết hồng cầu hình liềm

Triệu chứng thông dụng của thiếu ngày tiết hồng mong hình liềm bao gồm:

Thiếu huyết mãn tính: những tế bào hồng mong hình lưỡi liềm dễ ợt bị phá vỡ vạc và bị tiêu diệt đi, khiến cho người bệnh không tồn tại đủ tế bào hồng cầu.Nhịp tim nhanh, mệt mỏi mỏi: không tồn tại đủ tế bào hồng cầu, khung hình bạn ko thể nhận được oxy cùng dinh dưỡng phải thiết.Sưng tấy ngơi nghỉ tay với chân: Sưng là do các tế bào hồng cầu hình liềm ngăn ngừa lưu lượng máu mang lại tay cùng chân.Vàng da, chậm chạp lớn: Sự thiếu vắng các tế bào hồng cầu khỏe mạnh rất có thể làm chậm sự tăng trưởng sống trẻ sơ sinh cùng trẻ em, dẫn cho trì hoãn quá trình dậy thì ở thanh thiếu thốn niên.Nhiễm khuẩn mũi xoang, phổi, con đường tiết niệu tái đi tái lại: những tế bào hình liềm rất có thể làm tổn hại một phòng ban giúp khung người chống lại nhiễm trùng (như lá lách), khiến cho người căn bệnh dễ bị lây lan trùng hơn.Các cơn đau dữ dội ở ngực, bụng, khớp với trong xương, kéo dãn vài giờ đến vài tuần.Vấn đề về khoảng nhìn: các mạch máu nhỏ cung cấp cho cho đôi mắt của người bệnh rất có thể bị che bởi các tế bào hình liềm dẫn mang đến làm hư võng mạc (phần mắt giải pháp xử lý hình hình ảnh trực quan) dẫn đến những vấn đề về thị lực.

Hồng ước lưỡi liềm là bệnh khi sinh ra đã bẩm sinh nhưng cần sau 4 mon tuổi, những triệu chứng bắt đầu xuất hiện. Dường như bạn cần quan tâm đến các triệu chứng bệnh dịch hồng ước lưỡi liềm nghỉ ngơi trẻ em để có biện pháp kịp thời. Có thể có các triệu hội chứng khác ko được đề cập. Nếu như bạn có bất kỳ thắc mắc như thế nào về các dấu hiệu bệnh, hãy xem thêm ý kiến chưng sĩ.

Nguyên nhân tạo thiếu máu hồng ước hình liềm

*

Thiếu ngày tiết hồng cầu hình liềm tạo ra do bỗng biến ở gen cấu thành hemoglobin một hợp hóa học giàu fe và khiến cho máu tất cả màu đỏ. Hemoglobin là thành phần của những tế bào hồng cầu, chất nhận được hồng mong mang oxy từ phổi đến những cơ quả khác của khung người và với khí CO2 từ cơ quan cho phổi để thải ra bên ngoài môi trường.

Trong rất nhiều trường vừa lòng bình thường, khung hình tạo hemoglobin an lành được gọi là hemoglobin A. Những người dân có dịch thiếu máu hồng ước hình liềm chế tác hemoglobin S – S là viết tắt của hồng ước hình liềm. Các gen tế bào hồng mong hình liềm được dt từ nắm hệ này sang cầm cố hệ sau theo qui định gen lặn bên trên nhiễm dung nhan thể thường. Điều này có nghĩa là cả phụ thân và chị em phải truyền khiếm khuyết gene thì đứa trẻ new bị mắc bệnh.

Nếu chỉ bao gồm một phụ huynh truyền gene tế bào hình liềm mang đến đứa trẻ, đứa trẻ đó sẽ vẫn có có tế bào hình lưỡi liềm. Cùng với một ren huyết sắc tố bình thường và một dạng khuyết thiếu của gen, những người này có điểm sáng là những cơ quan tạo nên tế bào hồng cầu bình thường và cả hemoglobin hồng cầu hình liềm. Ngày tiết của họ rất có thể chứa một vài tế bào hồng ước hình liềm, nhưng lại thường không có triệu chứng. Tuy nhiên, những đối tượng người sử dụng này vẫn với gen mầm bệnh, tức là họ rất có thể truyền những gen khiếm khuyết cho con cháu của họ.

Đối cùng với trường thích hợp cả tía và người mẹ đều mang hồng mong lưỡi liềm, lúc sinh bé sẽ có:

25% cơ hội trẻ có mặt không bị tác động bởi bệnh;50% trẻ sinh ra sẽ có yếu tố dt lặn, tuy vậy bệnh ko có bộc lộ ra ngoài;25% cơ hội trẻ ra đời bị hồng ước lưỡi liềm.

Yếu tố nguy cơ

Nguy cơ thiếu tiết hồng ước hình liềm là vượt kế di truyền. Đối với các em nhỏ nhắn được xuất hiện với dịch thiếu huyết hồng ước hình liềm, cả hai phụ huynh phải với gen tế bào hồng ước hình liềm. Gen này đặc trưng phổ trở thành ở châu Phi, Tây Ban Nha, Địa Trung Hải, Trung Đông và tiên sư cha Ấn Độ. Trên Hoa Kỳ, thịnh hành nhất là fan da đen và cội Tây Ban Nha.

Bệnh thiếu tiết hồng ước hình liềm có nguy khốn không?

*


1. Biến chứng của bệnh dịch thiếu ngày tiết hồng cầu hình liềm bao gồm:

Đột quỵ: Đột quỵ hoàn toàn có thể xảy ra nếu những hồng mong hình lưỡi liềm ngăn lưu lượng máu đến một số khu vực trong não. Dấu hiệu của thốt nhiên quỵ bao hàm co giật, yếu hoặc cơ tay và chân, cạnh tranh nói bất ngờ đột ngột và mất ý thức. Nếu người bệnh có bất kỳ dấu hiệu với triệu triệu chứng nào, cần phải sơ cứu nhanh và đưa đi cấp cứu giúp ngay lập tức. Bởi vì đột quỵ rất có thể gây tử vong.

Hội hội chứng ngực cấp cho (acute chest syndrome): Đây là đổi thay chứng rất có thể đe dọa đến tính mạng, bạn bệnh đã thấy đau ngực, sốt và khó thở. Hội chứng ngực cấp (acute chest syndrome) hoàn toàn có thể do lây lan trùng phổi hoặc do các tế bào hình lưỡi liềm chặn những mạch huyết trong phổi.

Tăng áp rượu cồn mạch phổi: những người dân bị thiếu huyết hồng mong hình lưỡi liềm có thể bị huyết áp cao trong phổi (tăng huyết áp phổi). Biến chứng này thường ảnh hưởng đến người to hơn là trẻ con em. Không thở được và mệt mỏi là triệu chứng thịnh hành của biến triệu chứng này với nặng có thể gây tử vong.

Tổn mến cơ quan: Khi những tế bào hình lưỡi liềm chặn lượng máu lưu lại thông đến các cơ quan, rất có thể gây tổn hại đến các thứ trong ruột và dẫn đến tử vong. Thiếu ngày tiết mãn tính rất có thể làm tổn thương những dây thần kinh và những cơ quan liêu trong cơ thể, bao gồm thận, gan cùng lá lách.

Mù mắt: những tế bào hình liềm rất có thể chặn các mạch máu bé dại cung cấp bổ dưỡng cho mắt. Theo thời gian, dẫn tới làm cho hỏng phần tử mắt xử lý hình hình ảnh trực quan cùng dẫn mang lại mù lòa.

Sỏi mật: Tế bào hình liềm không dễ chuyển đổi hình dạng, vị vậy chúng thường dễ bị vỡ, hay còn gọi là tán huyết. Hồng cầu thông thường sống khoảng tầm 90 mang lại 120 ngày, nhưng các tế bào hình liềm chỉ sống 10–20 ngày. Sự phân hủy của những tế bào hồng cầu tạo nên một hóa học được gọi là bilirubin, nếu cơ thể có nồng chiều cao bilirubin trong máu hoàn toàn có thể dẫn đến sỏi mật.

Bệnh Priapism (Cương cứng kéo dài): Đàn ông bị thiếu huyết hồng mong hình lưỡi liềm có thể bị đau, cương cứng kéo dài. Khi xẩy ra ở một số thành phần khác của cơ thể, các tế bào hình liềm rất có thể chặn những mạch huyết trong dương vật. Điều này hoàn toàn có thể làm tổn thương sinh dục nam và dẫn đến bất lực.

2. Khi nào cần gặp gỡ bác sĩ?

Mặc cho dù thiếu huyết hồng mong hình lưỡi liềm thường xuyên được chẩn đoán sinh sống trẻ sơ sinh hoặc ở quy trình tiến độ phôi thai, nhưng nếu như khách hàng hoặc con bạn phát triển bất kỳ vấn đề sau đây, hãy đi khám chưng sĩ ngay:

Các lần đau không rõ lý do của lần đau dữ dội, chẳng hạn như đau sinh hoạt bụng, ngực, xương hoặc khớp.Sưng nghỉ ngơi tay hoặc chân.Bụng sưng, đặc trưng nếu khu vực này mượt khi đụng vào.Sốt: những người bị thiếu ngày tiết hồng cầu hình lưỡi liềm có nguy hại nhiễm trùng cao hơn và sốt có thể là dấu hiệu thứ nhất của lây truyền trùng.Da nhợt nhạt, xanh xao.Da có màu màu rubi hoặc tròng trắng của mắt bị vàng.

Nếu bạn bệnh gặp mặt phải ngẫu nhiên dấu hiệu hoặc triệu hội chứng của bỗng dưng qụy bên dưới đây, hãy call cấp cứu vãn hoặc đi đến đại lý Y tế gần nhất ngay lập tức, bao gồm:

Nhận thấy tê liệt một mặt hoặc yếu nghỉ ngơi mặt, cánh tay hoặc chân.Lú lẫn.Khó vận động hoặc nói chuyện.Mất hoặc bớt thị lực bất thần không rõ nguyên nhân; hoặc nhức đầu, tức.

Cách chữa bệnh thiếu tiết hồng cầu hình liềm

*

1. Chẩn đoán bệnh dịch thiếu ngày tiết hồng cầu hình liềm

Bác sĩ sẽ chẩn đoán hồng mong lưỡi liềm dựa trên bệnh sử của người thân và mang lại làm xét nghiệm máu nhằm tìm thiếu huyết hồng ước hình liềm cũng giống như các hemoglobin hốt nhiên biến. Trẻ hoàn toàn có thể được chẩn đoán sớm nếu bạn cho trẻ xét nghiệm tiết ngay sau thời điểm chào đời.

2. Phương thức điều trị thiếu máu hồng mong hình liềm

Cho mang đến nay, việc điều trị dịch hồng mong hình liềm vẫn còn gặp nhiều khó khăn khăn, tập trung chính vào chữa bệnh triệu hội chứng và khám chữa triệt căn.

Xem thêm: Messenger Voice Là Gì Trên Facebook Nền Web, Nghĩa Của Từ Voice Chat

Điều trị triệu chứngTrẻ bị thiếu tiết hồng mong hình lưỡi liềm bao gồm thể ban đầu dùng penicillin phòng sinh lúc 2 tháng tuổi và liên tiếp dùng thuốc cho đến khi tối thiểu 5 tuổi. Làm do vậy giúp ngăn ngừa lây truyền trùng, như viêm phổi, rất có thể đe dọa tính mạng đối với trẻ sơ sinh hoặc con trẻ bị thiếu máu hồng ước hình lưỡi liềm.Nếu các bạn hoặc trẻ quá đau với thuốc uống không có tác dụng, chưng sĩ đang tiêm thẳng vào cơ hoặc khớp thuốc sút đau loại mạnh bạo như narcotic (ức chế thần khiếp để sút đau).Giảm sinh hồng mong liềm bởi hydroxyure truyền huyết khi có thiếu ngày tiết nặng. Hydroxyurea ức chế tủy phân phối hồng ước lưỡi liềm sẽ được chỉ định bởi bác sĩ để chống cơn đau xuất hiện thường xuyên.Cung cung cấp oxy cho bệnh dịch nhân giữa những đợt cấp.Xử trí các biến triệu chứng của dịch như đột nhiên qụy não, viêm phổi, suy giảm thị lực…Điều trị triệt cănSử dụng biện pháp tế bào gốc hay ghép tủy xương (tủy xương bệnh tật sinh hồng ước liềm của bệnh nhân sẽ tiến hành diệt sạch với thay bằng những tế bào tủy xương bình thường). Tuy nhiên, biện pháp này cũng có tương đối nhiều biến chứng nguy khốn và chỉ tiến hành được ở đông đảo trung tâm huyết học bự và hiện tại đại.Ngoài ra, các nhà công nghệ đang triển khai một số phương pháp điều trị bắt đầu được thực nghiệm trên động vật hoang dã như phương pháp gen; phương pháp dùng nitric ôxit để gây giãn mạch, phòng tắc quan trọng và một số thuốc làm tăng tiếp tế fetal hemoglobin, là các loại hemoglobin có thể ức chế thêm vào hemoglobin bệnh dịch lý tạo ra hồng ước hình liềm…Chế độ sống phù hợp

Những kiến thức sinh hoạt giúp bạn hạn chế diễn tiến của hồng cầu lưỡi liềm:

Uống những nước;Thực hiện chế độ ăn lành mạnh, bổ sung folate hàng ngày;Tập thể dục thanh thanh tăng sức đề kháng;Nên đi thăm khám, chống ngừa căn bệnh theo chỉ định và hướng dẫn của bác sĩ;Không đi máy cất cánh mà không có khoang áp suất;Không sử dụng quá thuốc sút đau;Không sử dụng rượu, bia và chất gây nghiện để giảm đau.

Đến nay, vấn đề điều trị bệnh thiếu ngày tiết hồng cầu hình lưỡi liềm còn gặp mặt rất những khó khăn. Vì vậy, hãy phụ thuộc những thông tin về bệnh bên trên để phân phát hiện bệnh và xét nghiệm kịp thời, để bớt thiểu tình trạng thiếu máu cùng kìm chế những cơn phát bệnh gây đau đớn…